特發性肺含鐵血黃素沉著癥

特發性肺含鐵血黃素沉著癥屬于中醫的“肺痿”、勞嗽”等范疇。

特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH),是一種較少見的鐵代謝異常疾病,特點為廣泛的肺毛細血管出血,肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著,并伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現為反復發作的咯血、氣促和貧血。

由于肺毛細血管反復出血,滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化,肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。

本癥好發于兒童和年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血,紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。

本病病程長,反復發作,長期預后不良。

病因

【特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病理】

引起肺含鐵血黃素沉著癥的原因不止一種,病因未明,所以叫做特發性肺含鐵血黃素沉著癥,以示與其他原因所致者有所區別。急性發作期為廣泛性肺出血,慢性期則主要為肺間質纖維化。肺的含鐵量較正常高 5~2000倍。光學顯微鏡下可見到明顯的局限性肺泡毛細血管擴張,肺泡上皮變性、脫落、增生,間質有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞浸潤及間質纖維化,肺泡、間質及血管的彈性纖維變性,電鏡檢查示廣泛毛細血管受損,內皮腫脹,基底膜有蛋白質沉積。

本病的基礎是肺毛細血管障礙,但其原因不明,主要有兩方面的推測:①發育缺陷,由于原發性肺泡上皮發育與功能異常,使血管的機械穩定性發生障礙,或肺的彈性纖維發育缺陷,但不能被組織學檢查所證實。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚;網狀內皮系統中漿細胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白細胞增多;少數病例還同時患其他免疫病。有人發現某些已經證實或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽性反應,且血清牛奶沉淀素陽性,戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經證實為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒,上述試驗呈陰性反應。故本病的病因尚不明確。

患者多為1~7歲兒童,約15%的病人達16歲或更大些。兒童期兩性的發病率無差別,成人期男性約為女性的一倍。

【特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病理病因】

1、肺泡上皮細胞發育和功能異常,破壞了肺泡毛細血管的穩定,引起反復出血,但上皮細胞異常的病因尚不明確。

2、肺彈力纖維異常彈力纖維存在異常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并擴張。

3、牛乳過敏有些患兒牛奶皮內試驗陽性,血清中發現對牛奶抗原反應的沉淀素。停用牛奶后,臨床癥狀即消失。作者Heiner報道個例小兒牛奶過敏者中4例確診患IPH者,對此類患者稱為Heinersyndrome。但牛奶過敏不能解釋所有的患兒發病。

4、與接觸有機磷殺蟲劑有關Cassimos在希臘對30例證實為此病的兒童進行了調查,發現其中80%的兒童在鄉村生長,經濟條件差,飲食中蛋白質較少;50%患兒有持續接觸有機磷殺蟲劑史。Cassimos認為殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病,更確切的依據尚需進一步調查證實。

5、遺傳因素此病患者有因父母系近親婚配,或同胞兄弟、雙胞胎發病,故認為與遺傳因素有關,但無基因證實。

6、免疫因素許多學者認為本病與免疫有關。患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明顯,部分患者嗜酸性粒細胞增高,肺內肥大細胞集聚。可有抗核抗體,冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素,免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。

癥狀

特發性肺含鐵血黃素沉著癥的相關癥狀有

特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現和確診方法:

1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。

2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽,痰中可見棕色小顆粒,顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血,小嬰幼兒痰液多咽下,家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診,誤診率高。

3、后遺癥期:多年反復發作造成肺纖維化,影響呼吸功能,乏氧紫紺常見,并可導致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止,但大多數病人仍有間斷發作。

凡缺鐵性貧血伴咯血的病例均應考慮有本病之可能,特別提請兒科醫師加強對本病的認識,以免漏診和誤診。

1、符合特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現;

2、符合缺鐵性貧血的各種表現;

3、反復咯血,痰中有大量吞噬含鐵血黃素顆粒的巨噬細胞。肺部X線檢查可作參考;

4、肺活檢找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞可明確診斷。

檢查

特發性肺含鐵血黃素沉著癥的常規檢查:

1、實驗室檢查:

(1)血象顯示缺鐵性小細胞低色素性貧血,網織紅細胞增多。由于鐵沉積于肺泡巨噬細胞中,不能轉運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著降低,紅細胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細胞可增高,血沉增快。由于血紅蛋白在肺泡內破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心臟者心電圖可異常。

(2)痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞對診斷有重要意義。肺活檢和纖維支氣管鏡檢查:肺泡出血多時,纖支鏡在支氣管內可見到血液,通過纖支鏡肺活檢或經開胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學觀察,以明確肺泡出血原因。        (3)血氣分析:患者早期多正常,肺泡出血多或廣泛肺間質纖維化時,PaO2降低,正常或下降,重者可呈現為Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺氣腫,肺心病和出現呼吸衰竭時,PaO2下降外PaCO2可升高,血氣分析可表現為Ⅱ型呼吸衰竭。

(4)肺功能檢查:急性期因肺泡出血,紅細胞血紅蛋白可攝取一定量的CO,故CO測定的肺彌散功能Dco反而增加,貧血時Dco須用血紅蛋白值校正。慢性期肺纖維化時,肺彌散功能減退,肺順應性、肺總量及殘氣量下降,呈限制性通氣功能障礙。后期合并肺氣腫、肺心病時,最大通氣量、一秒用力呼氣(FEV1)下降,則示混合性通氣功能障礙。

2、胸部X線檢查

(1)急性發作期:胸部X線可正常,也可顯示多種多樣的表現。多見兩肺紋理增多,兩肺彌漫性斑片、斑點樣影,以中下肺野和肺內帶明顯,有時可融合成大片狀或云絮狀陰影,少數患者表現局限性或單側肺的病變,肺門、縱隔淋巴結可腫大。多數病例肺部病變在1~2周內明顯吸收,有的可延續數月或反復出現。

(2)慢性發作間歇期:見廣泛間質纖維化改變,重者肺片中可有囊樣透明區。 

3、胸部的CT檢查

胸部CT檢查可較早發現雙側中下肺為彌漫性小結節狀陰影。

鑒別診斷

特發性肺含鐵血黃素沉著癥容易應該和那些疾病進行鑒別:

1、繼發性肺含鐵血黃素沉著癥最常見是繼發于心臟病尤其是二尖瓣狹窄和各種原因引起的慢性心臟衰竭。由于肺淤血,肺內毛細血管壓長期增高,血液外滲及出血,患者可出現反復咯血,含鐵血黃素沉積于肺內,巨噬細胞吞噬,可見含鐵血黃素的巨噬細胞,鏡檢可見心力衰竭細胞即含鐵血黃素巨噬細胞,普魯士藍反應陽性。根據心臟病史,心臟體征和胸腔積液檢查,一般不難鑒別。

2、血行播散型肺結核本病胸片亦可見彌漫性小結節,陰影以兩上肺野為多。患者有結核中毒癥狀,很少咯血,也無貧血,痰含鐵血黃素巨噬細胞陰性,抗結核治療有效。

3、肺出血-腎炎綜合征(Goodpasturesyndrome)此綜合征特點是反復咯血,胸片呈雙肺散在的小結節狀或片狀陰影。臨床有腎小球腎炎的表現。患者血清中能檢出抗腎小球基底膜(抗-GBM)抗體;免疫熒光檢查腎小球和肺泡毛細血管的基底膜上有免疫球蛋白IgG和C3沉著,這與IPH有重要區別。

并發癥

特發性肺含鐵血黃素沉著癥的常見并發癥:

1、可因廣泛的肺間質纖維化導致肺動脈高壓,繼而出現肺心病和心功能衰竭,少數患者可并發心肌病,并可致死。

2、合并肝大,脾大也較為多見。

3、合并缺血性貧血 由于反復自發的肺內出血,使肺內巨噬細胞含鐵血黃素沉積,大部分鐵從痰中丟失,故本病的貧血實質是慢性失血導致的缺鐵性貧血,可合并肺大出血及呼吸衰竭。

分型

根據病情和病史可將特發性肺含鐵血黃素沉著癥分為以下三型:

1、初期:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。

2、反復發作期:初次發作后患兒間斷反復發作,可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽,痰中可見棕色小顆粒,顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血,小嬰幼兒痰液多咽下,家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診,誤診率高。

3、后遺癥期:多年反復發作造成肺纖維化,影響呼吸功能,乏氧紫紺常見,并可導致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止,但大多數病人仍有間斷發作。

中醫治療

特發性肺含鐵血黃素沉著癥西醫藥沒有好的治療方法,山東淄博古方中醫疑難病研究所在臨床治療中,根據病情表現,分以下幾種類型辯證治療。

1、肺陰虛:

【證候】午后發熱,兩顴潮紅,咳嗽咯血,或干咳少痰,痰中帶血,口燥咽干,舌紅少津,苔薄黃,脈細數。

【治法】滋陰潤肺、止咳化痰。

2、氣陰兩虛:

【證候】午后發熱,顴紅盜汗,咳嗽或咯血,口淡納呆,肢冷便溏,神疲乏力,消瘦,氣短,舌紅少津,舌苔薄膩,脈細數無力。

【治法】補脾潤肺、益氣養陰。

3、肺腎陰虛:

【證候】骨蒸潮熱,手足心熱、顴紅盜汗,嗆咳少痰,痰黃粘稠,咳吐鮮血、腰脊酸軟,虛煩失眠,頭暈耳鳴或見男子遺精,女子月經不調,舌質紅絳,脈象細致。

【治法】滋陰降火,補益肺腎。

預防

本病的病程變異很大,診斷后生存期可從1周到數年不等,也有長期緩解的報道,但能否永久性緩解或治愈尚不能肯定。一些證據表明患者雖可無明顯癥狀,處于臨床緩解期時,其肺內出血仍在繼續。中醫治療相對療效較好。本病可在妊娠晚期加重,終止妊娠后則減輕。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。

 

禁忌

特發性肺含鐵血黃素沉著癥患者在內服中藥期間,要配合合理的飲食,嚴格的忌口,才有利于疾病的康復,古方中醫疑難病研究所提醒主要禁忌食物有以下幾方面:

1、辛辣刺激性食物,如辣椒、酒類、咖啡、濃茶等;

2、熱性發物,如魚類、牛羊肉等;

3、忌煙。

所屬部位

胸腹

所屬分科

疑難病 內科
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